Още малко за ГИСТ

На български език понятието “рак” се използва донякъде неправилно, но доста популярно за обозначаване на всички злокачествени заболявания – карциноми, саркоми, левкемии и т.н. Понятието съединителна тъкан условно обединява тези тъкани в организма, които изпълняват някаква структурна и опорна функция в него – кости, хрущяли, обвивката на кръвоносните съдове, мастната тъкан и др. Като видове заболявания, саркомите са над 70 вида, като наименованията им се свързват с вида тъкан от която са се развили – остеосарком се развива от клетките на костите, липосарком от мастната тъкат и т.н. Като честота обаче, те са едва 1÷2% от всички злокачествени тумори.

Понятието гастроинтестинален стромален тумор, се споменава още през 1983 год. Тогава се установява от кои клетки произлиза и донякъде се отделя от други подобни заболявания. Като отделна диагноза, категорично болестта се дефинира едва през 1998г., когато японски учени докладват за наличието на специфична мутация откривана само в клетките на тези тумори. До този момент, обикновено ГИСТ е бил диагностициран като други мезенхимни тумори - лейомиом, лейомиосарком, лейомиобластом и др.
ЗАБЕЛЕЖКА: Поради факта, че дори и в наши дни би могло да се допусне поставяне на погрешна диагноза, всеки пациент с открита туморна формация по хода на храносмилателната система и определена като някакъв вид сарком, задължително трябва да направи повторно изследване на хистологичните препарати в голяма, университетска болница. Там се очаква патолозите да имат повече опит, апаратура и необходимите антитела за поставяне на точна диагноза. В някои случаи, това може да се окаже животоспасяващо, тъй като за ГИСТ има утвърдено лечение, докато за някои саркоми, лечението не е така успешно.

От самото му наименование а очевидно, че се развива по хода на храносмилателната система. Това означава, че може да е започнал растежа си от клетките на съединителната тъкан на стомаха, тънкото черво, дебелото черво или друг орган, част от гастроинтестиналния тракт. Ако вашето заболяване е засегнало стомаха ви, то вие нямате „рак на стомаха”, а ГИСТ произхождащ от стомаха, ако вашият тумор е открит в дебелото черво, то вие нямате „рак на дебелото черво”, а ГИСТ на дебелото черво и т.н. Ако вашето заболяване вече е образувало метастази в друг орган, те не са друг вид рак, те също са ГИСТ, т.е., ако те се откриват напр. в черния дроб, а първичният тумор е засегнал тънкото черво, то вие нямате рак на тънкото черво и рак на черния дроб, а ГИСТ на тънкото черво с метастази в черния дроб. Това е важно уточнение, защото рак на стомаха , рак на дебелото черво и т.н. са различни заболявания и се лекуват по различен начин, докато подходът към ГИСТ на стомаха, на дебелото черво и дори към неговите метастази е идентичен, защото заболяването е едно – гастроинтестинален стромален тумор (ГИСТ).
Органите на храносмилателната система можем да оприличим на една куха тръба с различна ширина (лумен), изградена най-общо от три пласта – най-вътрешният е лигавица, средният е гладка мускулатура и най-външно има още една обвивка, която е предимно съединителнa тъкан. Между тези пластове има свързваща тъкан наречена строма и в нея са пръснати едни клетки които служат за връзка между автономната нервна система и гладките мускули – установено е, че ГИСТ произлизат от тези клетки. Наречени са интестициални клетки на Кахал (кръстени са на Сантяго Рамон и Кахал – испански патолог и хистолог) и те имат отношение към перисталтиката на стомаха и червата. Тъй като тези клетки не са част от паренхима на даден орган, а имат отношение по-скоро към поддържащата, съединителната тъкан, затова заболяването е определено като сарком на меките тъкани. Общото наименование на съединителните тъкани е мезенхимни тъкани, затова често се използва и понятието мезенхимни тумори.
ГИСТ е рядко заболяване - годишно засяга около 10 и 20 човека на милион население, но е най-често срещаната форма сарком на меките тъкани. Един от първите по-обширни анализи по отношение на епидемиологията на болестта ( American Association for Cancer Research - Copyright © 2014 - Epidemiology of Gastrointestinal Stromal Tumors in the Era of Histology Codes: Results of a Population-Based Study ) съобщава за повишение на заболеваемостта (0,55/100 000 души през 2001г. срещу 0,78/100 000 души през 2011г.), но то може да се дължи на по-добрата диагностика. Представлява около 2% от злокачествените тумори откривани в храносмилателната система и над 50% от саркомите в тази анатомична локализация. Най-често засяга хората между 40 и 60 (70-79 в споменатото по-горе проучване) годишна възраст, с лек превес на мъжкия пол, като няма доказателства, че определени навици, околна среда или начин на живот са повлияли появата им. ГИСТ при деца са изключително рядко срещани. Пациенти страдащи от Болест на Реклингхаузен или наричана още неврофиброматоза тип 1 и фамилно предразположените пациенти също са диагностицирани в по-ранна възраст. Те – фамилно предразположените пациенти, са единични случаи в целия свят. Няма изследвания, които да доказват, че засяга повече една или друга раса . В споменатото по-горе проучване се съобщава, че чернокожите пациенти са с по-лоша прогноза по отношение развитието на болестта, но то все пак касае населението на САЩ .
--------------------------------------------------------------------
Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors.;
Biology of gastrointestinal stromal tumors.